Паранеопластические неврологические синдромы (ПарНС) представляют собой группу неврологических расстройств, в основе которых лежит аутоиммунное поражение структур нервной системы, индуцированное удаленной от этих структур опухолью. Доказано существование относительно устойчивых ассоциаций между формой неврологического синдрома, типом обнаруживаемых у больного антинейрональных антител (АТ) и характером онкопатологии. В то же время патогномоничные сочетания такого рода отсутствуют: одни и те же антитела могут выявляться при разных видах опухолей и при разных синдромах. Кроме того, с каждым годом идентифицируются все новые паранеопластические АТ. В статье представлены обновленные критерии диагностики ПарНС, опубликованные международной группой экспертов в 2021 году. Обсуждаются понятия клинических фенотипов и антител высокого, среднего и низкого рисков. Рассматривается шкала, предложенная для определения уровня достоверности диагноза ПарНС, учитывающая фенотип неврологического расстройства, присутствие определенных антител в сыворотке крови, наличие верифицированной онкопатологии и длительность периода наблюдения за больным.

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) — часто встречающееся острое многоочаговое аутоиммунное воспалительное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС) с преимущественным поражением белого вещества головного мозга, ствола мозга и зрительных нервов, проводников спинного мозга и, реже, серого вещества ЦНС. ОРЭМ обычно является самокупирующимся состоянием со спонтанным улучшением и благоприятным прогнозом. Наряду с возможностью тяжелого течения при классической форме ОРЭМ может возникать развитие сверхострых форм с гораздо более неблагоприятным прогнозом. Такими вариантами течения ОРЭМ являются острый геморрагический лейкоэнцефалит (ОГЛЭ), острый геморрагический лейкоэнцефаломиелит и острый некротизирующий геморрагический лейкоэнцефалит Херста, вызываемые развитием каскада сверхострых неконтролируемых аутоиммунных реакций. Тяжесть этих состояний (объединямых под термином ОГЛЭ) связана с быстрым прогрессированием, вовлечением ствола мозга, большим размером очагов поражения и обусловлена развитием острого отечного некроза и кровоизлияний с высокой вероятностью инвалидизации или смерти. Агрессивное и тяжелое течение ОГЛЭ требует клинической настороженности и незамедлительного начала противоотечной и иммуносупрессивной терапии.

Альтернирующая гемиплегия (АГ) является редким и малоизученным заболеванием. АГ характеризуется ранними эпизодами гемиплегии (продолжительностью от нескольких минут до нескольких дней), нарушением двигательного, интеллектуального развития и возможным возникновением неврологического дефицита. Изучение генетической основы заболевания привело к открытию мутаций в гене ATP1A3, кодирующем альфа-3-субъединицу Na+/K+-АТФазы. Важнейшими прогностическими сведениями для исследования АГ представляются генетические данные. Представлены данные по дифференциальной диагностике и лечению заболевания. Диагностику заболевания затрудняют схожесть отдельных проявлений с эпилепсией, а также отсутствие отклонений при нейровизуализации. Настоящая статья представляет собой попытку обобщить мировой научно-практический опыт и определить актуальные направления исследований АГ.

Введение. Рассеянный склероз (РС) — хроническое аутоиммунное и нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы (ЦНС). Высокодозная иммуносупрессивная терапия с аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток (ВИСТ-АТГСК) — наиболее эффективный метод лечения РС, оказывающий положительное влияние на качество жизни пациентов и торможение прогрессирования инвалидизации.

Цель исследования — проанализировать динамику качества жизни у пациентов с РС, участвовавших в программе клинической апробации ВИСТ-АТГСК в группах с разной клинической эффективностью метода.

Материал и методы. В одноцентровое наблюдательное исследование включены пациенты с РС (n = 21, средний возраст 35,5 ± 6,2 (28–50) года; мужчины/женщины — 11/10; ремиттирующий РС (РРС) n = 16, вторично-прогрессирующий (ВПРС) n = 4, первично-прогрессирующий (ППРС) n = 1), которым проводили ВИСТ-АТГСК в соответствии с протоколом клинической апробации (режим кондиционирования циклофосфамид-ритуксимаб). Оценку качества жизни (SF-36, FAMS, CSP-MS42, HADS) и степени инвалидизации у всех пациентов проводили до и через 12 мес. после ВИСТ-АТГСК.

Результаты. Через 12 мес. после ВИСТ-АТГСК более чем у 50% пациентов наблюдали клинически значимое улучшение качества жизни по шкалам жизнеспособности и социального функционирования опросника SF36, а также по шкалам общего благополучия и дополнительных проблем опросника FAMS. У 57% пациентов имелось значимое улучшение по общему баллу FAMS. По данным опросника CSP-MS42 выявлено уменьшение слабости (p < 0,05), чувства постоянной усталости и быстрой утомляемости при нагрузках. После трансплантации установили незначительное уменьшение тревоги (p = 0,91) и значимое уменьшение депрессии (p = 0,011).

Заключение. При анализе в группах пациентов с разной клинической эффективностью ВИСТ-АТГСК установлена ожидаемая динамика: у пациентов с клиническим улучшением имело место улучшение качества жизни по большинству показателей; у пациентов со стабилизацией большинство показателей качества жизни были сходными до и после ВИСТ-АТГСК; при клиническом ухудшении после ВИСТ-АТГСК показатели качества жизни ухудшались. Эти данные указывают на целесообразность дальнейшей оптимизации критериев отбора пациентов и различных этапов процедуры ВИСТ-АТГСК с целью получения оптимальных клинических результатов и, соответственно, улучшения качества жизни пациентов.

Старческая астения (СА) — ключевой гериатрический синдром, характеризующийся возраст-ассоциированным снижением физиологического резерва и функций многих систем организма пожилого человека, приводящий к повышенной уязвимости и воздействию эндогенных и экзогенных факторов. Сочетание СА, когнитивных нарушений, тревоги и депрессии является значимым клиническим предиктором неблагоприятного прогноза.

Цель исследования. Выявление и изучение взаимосвязи показателей оценки когнитивных нарушений, тревоги, депрессии и старческой астении у пациентов женского пола старше 60 лет, наблюдающихся амбулаторно.

Материал и методы. В исследование включено 80 женщин старше 60 лет. Пациентки были разделены на 4 группы: без СА (10 чел.), со старческой преастенией (СпА) (44 чел.), с умеренной СА (20 чел.), с выраженной СА (6 чел.). Проведено комплексное клиническое обследование: краткая шкала оценки когнитивного статуса (КШОПС), монреальская шкала оценки когнитивных функций (МШОКФ), батарея тестов на лобную дисфункцию (БТЛД), тест фонетических ассоциаций, тест семантических ассоциаций, шкала тревоги Бека, гериатрическая шкала депрессии-15 (ГШД-15), опросник «Возраст не помеха», индекс старческой астении (ИСА).

Результаты. Пациентки 4 групп значимо не различались по возрасту. Достоверных различий показателей шкал КШОПС и БТЛД, а также распространенности умеренных когнитивных нарушений (УКН) между группами выявлено не было. Более низкий балл по МШОКФ ассоциируется с более высокой вероятностью СА (отношение шансов (ОШ) = 0,78, 95% доверительный интервал (ДИ): 0,63–0,96, p = 0,016). 26 и менее баллов по МШОКФ обладают чувствительностью 69% и специфичностью 50% для определения высокого риска старческой астении относительно ИСА. Опросник «Возраст не помеха» обладает чувствительностью 86%, специфичностью 53% для диагностики СпА (1–2 балла) и чувствительностью — 69%, специфичностью — 87% для диагностики СА (≥ 3 балла) относительно ИСА. Комбинированная чувствительность показателей МШОКФ (≤ 26 баллов) и опросника «Возраст не помеха» (≥ 3 баллов) — 87%, комбинированная специфичность — 69%. Более высокий показатель шкалы тревоги Бека и ГШД-15 ассоциировался со СА (ОШ = 1,12; 95% ДИ: 1,02–1,22, p = 0,0134 и ОШ = 1,39; 95% ДИ: 1,05–1,84, p = 0,0201 соответственно). Высокий показатель шкалы тревоги Бека ассоциировался с УКН по МШОКФ (ОШ = 1,12; 95% ДИ: 1,04–1,2, p = 0,003). Артериальная гипертензия значимо чаще встречалась у пациенток со СА (χ² = 4,23, p = 0,04).

Заключение. У женщин старше 60 лет, наблюдающихся амбулаторно, не выявлено значимой взаимосвязи показателей шкал КШОПС, БТЛД и распространенности УКН с показателями оценки СА из-за недостаточной мощности исследования (< 80%). Более низкий балл по МШОКФ (≤ 26) ассоциируется с большей степенью выраженности СА. Опросник «Возраст не помеха» является приемлемым скрининговым методом определения необходимости дополнительного гериатрического обследования у самостоятельно живущих женщин старше 60 лет. Более высокие показатели шкалы тревоги Бека, ГШД-15, ИМТ, наличие артериальной гипертензии и более низкий показатель МШОКФ ассоциированы с более высокими показателями ИСА и могут являться признаками развития старческой астении.

Цель работы: определить клинико-эпидемиологические особенности рассеянного склероза (РС) на примере Ставропольского края.

Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ 655 медицинских карт пациентов за 2021–2022 гг., госпитализированных в неврологическое отделение многопрофильного стационара с диагнозом РС. Оценивались возраст, пол, место жительства пациента, возраст дебюта заболевания, тип течения РС, степень инвалидизации, скорость прогрессирования заболевания. Статистическая обработка проводилась с помощью программного обеспечения Microsoft Excel, Statistica 10.

Результаты. Частота встречаемости РС за указанный период составила 22,7 на 100 000 населения. Доля женщин составила — 70,2%, мужчин — 29,8%. Средний возраст — 40,04 ± 10,8 года. Подавляющее большинство случаев дебюта РС (83,2%) происходит в возрасте от 21 до 50 лет — у 82,8% женщин и 84% мужчин. При анализе степени выраженности неврологического дефицита средний показатель по расширенной шкале нарушений жизнедеятельности Куртцке составил 3,53 ± 1,7 балла. Скорость прогрессирования составила — 1,21 ± 1,1 балла в год, что соответствует быстрому темпу. Среди госпитализированных 65,4% имеют группу инвалидности: третью — 41,9% (275 пациентов), вторую — 21,4% (140 пациентов), первую — 2,1% (14 пациентов).

Заключение. Ставропольский край относится к регионам с умеренным риском развития рассеянного склероза. Результаты работы могут быть полезны при планировании медико-социальной помощи на отдельных территориях края.

Представлено длительное катамнестическое наблюдение (в течение 15 лет) пациента с синдромом Ландау–Клеффнера (СЛК). В дебюте наблюдались эпилептические приступы, речевые нарушения, быстропрогрессирующие до тотальной афазии, когнитивные и поведенческие расстройства, в ЭЭГ разряды пик-волна в височных отведениях. МРТ в режиме эписканирования патологии не обнаружила. Пациент получал леветирацетам и гормональную терапию (глюкокортикостероиды, аналоги АКТГ) с регрессом эпилептических приступов, эпилептических разрядов в ЭЭГ и положительной динамикой речевых и других когнитивных функций. Через 15 лет у пациента наблюдался умеренный когнитивный дефицит. Приведены данные литературы о катамнестическом наблюдении пациентов с СЛК.

Обоснование. Ввиду высокой распространенности заболеваний органов зрения (катаракты, глаукомы и проч.) и большого числа ежегодно выполняемых оперативных вмешательств у лиц пожилого и старческого возраста профилактика внутригоспитального ишемического инсульта (ВГИИ) является актуальной задачей.

Цель работы. Изучение факторов риска развития, характеристик оказания помощи и исходов ВГИИ у пациентов офтальмологического профиля.

Материал и методы. Исследование выполнено в период с 01.01.2022 по 31.12.2022 г. на базе офтальмологических отделений, специализирующихся на выполнении плановых витреоретинальных хирургических вмешательств, двух крупных многопрофильных стационаров Санкт-Петербурга.

Результаты. Установлено, что периоперационный ишемический инсульт (входит в структуру ВГИИ) является редким осложнением малоинвазивных офтальмологических операций. Его доля составила 0,07% (n = 5) от общего числа пациентов, перенесших плановое офтальмологическое вмешательство за год. Общая доля пациентов с ВГИИ (с учетом 4 случаев развития ишемического инсульта в предоперационном периоде) — 0,13%. Большинство инсультов (n = 5; 55,6%) относились к кардиоэмболическому подтипу, доля применения реперфузионных методик была высокой и составила 33,3% (2 эндоваскулярных вмешательства, 1 системный тромболизис); доля неблагоприятных исходов 22,2% (n = 2). Отличительной характеристикой пациентов с ВГИИ явилось сочетание высокой коморбидности с недостаточной антитромботической профилактикой, заключавшейся в отмене приема антиагрегантов и антикоагулянтов в предоперационном периоде.

Заключение. Современные рекомендации по периоперационному ведению пациентов указывают на необходимость продолжения приема антитромбоцитарных и антикоагулянтных препаратов для большинства офтальмологических операций по причине преобладания угроз развития тромбоэмболических осложнений над риском ретробульбарных кровотечений.

Цель: проанализировать морфофункциональные особенности структур крестцово-копчиковой области, их синтопии к соседним анатомическим образованиям и внутренним органам, а также связанные с ними патологические процессы и аномалии их развития для совершенствования поиска причин сакралгии и кокцигодинии.
Материал и методы: использовались данные электронных ресурсов e-Library.ru, КиберЛенинка, Cochrane Library, Академия Google, Global Health, Medline, Elsevier, Scopus, Web of Science и PubMed.
Результаты. Крестцово-копчиковая область является местом концентрации многочисленных нервных ветвей и сплетений, иннервирующих органы малого таза и нижние конечности. Даже небольшое изменение формы и функции любого из составляющих крестцово-копчиковой области нарушает их правильную синтопию и приводит к запуску патогенетических механизмов, ведущим проявлением которых является боль. Основу большей части случаев болевого синдрома составляет скелетно-мышечная неспецифическая боль, при которой в качестве анатомических источников болевой импульсации определяются фасеточные суставы, крестцово-подвздошные сочленения, мышцы позвоночника, грушевидная мышца и связки. Серьезным фактором риска несостоятельности связок опорно-двигательного аппарата, возникновения нестабильности соединений и хронизации болевого синдрома в трудоспособном возрасте является синдром дисплазии соединительной ткани. Существенно реже выявляется боль, вызванная сдавлением спинномозговых корешков грыжей межпозвоночного диска или спондилолистезом. Реже всего встречается боль в крестцово-копчиковой области, обусловленная специфическими причинами, к которым относятся аномалии развития, травмы, заболевания внутренних органов, новообразования, инфекционные и аутоиммунные процессы.